第六章 血液系统疾病
第一节 总论

常见考点

了解：造血系统（A）
掌握：造血器官组成，血液组成及血液病的分类（B）

主要内容讲解

造血器官及血液组成
血液系统由血液及造血器管构成
血细胞来源于骨髓内生成的造血干细胞，此类细胞具有自我复制及分化功能。
血液组成   血液由细胞及血浆组成。
第二节 贫血

常见考点

了解：各种贫血的发病机制（D）
掌握：贫血的定义，分类及临床表现（B）
掌握：缺铁性贫血的定义，病因，临床表现，铁剂治疗要点及相关注意事项；
铁的来源、吸收、转运、贮存利用及排泄，体内铁的分布（C）
掌握：再障定义，病因，临床表现，临床分型及其特点，治疗要点；血象、骨髓象特点（C）
掌握：溶血性贫血定义，病因，临床特点（尤其急性溶血），治疗要点（B）
重点掌握：对贫血患者进行护理；对健康人群、易患人群、患者进行健康教育（C）

主要内容讲解

贫血是指外周血液单位体积内血红蛋白含量、红细胞计数和（或）红细胞压积低于正常最低值。男性低于120g/L，女性低于110g/L可诊断为贫血。
【贫血分类】  
1、按病因和发病机制分类   （1）红细胞生成减少  ①造血物质缺乏②造血功能障碍   （2）红细胞破坏过多   （3）失血   
2、按红细胞形态特点分类  （1）大细胞性贫血：  巨幼细胞贫血    （2）正常细胞性贫血：  再生障碍性贫血、急性失血性贫血   （3）小细胞低色素性贫血：缺铁性贫血
【临床表现】   贫血表现如下：1、一般表现  最突出的体皮肤黏膜苍白是贫血征。疲乏无力是贫血最早出现的症状
临床上将贫血分为轻度（男Hb＜120g/L,女Hb＜110g/L）\中度（HB60～90g/L）、重度（HB30～59g/L）、极重度（HB＜30g/L）四级。
【治疗要点】  1、去除病因：去除病因是治疗贫血的重要环节  2、药物治疗：治疗贫血必须选择合适的药物，如叶酸及维生素B₁₂治疗巨幼细胞贫血；铁剂治疗缺铁性贫血；红细胞生成素治疗肾性贫血
缺铁性贫血
缺铁性贫血是由于体内贮存铁缺乏，血红蛋白合成不足，红细胞生成障碍引起的一种小细胞、低色素性贫血。
【铁的代谢】   人体内铁分为：①功能状态铁：如血红蛋白铁、转铁蛋白铁、酶结合的铁等    ②贮存铁：包括铁蛋白和含铁血黄素病因和发病机制  慢性失血   慢性失血是缺铁性贫血的主要病因
【治疗要点】  1、去除病因   2、补充铁剂   服铁剂后1周网织红细胞上升达高峰，血红蛋白于2周后上升，2个月左右可恢复正常。
【主要护理措施】  1、限制活动   2、饮食护理  ①应进食高蛋白、高维生素、高铁质食品   ②长期不吃肉食的偏食习惯，给予纠正  ③食用含维生素C的食品，有利于铁吸收   ④餐后即刻饮浓茶会影响铁的吸收    3、药物护理  （1）口服铁剂：①向患者解释口服铁剂易引起胃肠道反应，该类药物宜在饭后服用，按时服药，若有不适及时告诉医护人员，便于调整药量或更换制剂   ②口服液体铁剂时，患者要使用吸管，避免染黑牙齿  ③服铁剂同时忌饮茶  ④服铁剂期间大便会变成黑色，向患者说明以消除顾虑    ⑤铁剂治疗至血红蛋白正常后，患者仍需继续服用铁剂3～6个月，目的是补足体内贮存铁    （2）注射铁剂：重者可发生过敏性休克，注射后10分钟至6小时之内要观察副作用，最好备有肾上腺素1支。
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是由多种原因，导致骨髓造血功能衰竭的一类贫血。主要表现为进行性贫血、出血、感染及外周血中全血细胞减少。
【病因和发病机制】   1、病因  （1）药物及化学物质：氯霉素类抗生素是引起再障最多见的药物，如苯。   2、发病机制  （1）造血干细胞缺乏或缺陷（“种子”学说）   （2）造血微环境受损（“土壤”学说）（3）免疫异常（免疫学说）
【临床表现】  1.急性再障（又称重型再障）起病急、发展快，常以出血和感染为主要表现。全身皮肤广泛出血。   2、慢性再障（又称非重型再障）本型较多见，起病缓、发展慢、病程长，贫血多为主要表现，感染及出血均较轻，且易控制
【实验室及其他检查】    1、血象  全血细胞减少   2、骨髓象   增生低下或极度低下。
【治疗要点】   1、去除病因  2、雄激素：对慢性再障疗效好    3、促造血   造血生长因子适用于急性再障
【主要护理措施】  1、鼻出血的护理   ①出血量少，可用干棉球或肾上腺素棉球填塞压迫止血，并用冰袋放于前额部冷敷，促进血管收缩以达止血目的   ②若出血不止，应作后鼻孔填塞术压迫止血，术后定时用无菌液体石蜡油滴入，保持鼻黏膜湿润   ③嘱患者不要用手挖鼻痂，以防再出血    2、口腔、牙龈出血的护理  ①牙龈渗血时，可用肾上腺素棉球或明胶海绵片贴敷齿龈   ②牙龈存有陈旧血块    ③不要用牙刷、牙签清理牙齿   ④定时用洗必泰等漱口，以保持口腔清洁    3、药物护理   丙酸睾丸酮。其副作用及护理：①该药为油剂，吸收慢，易发生肿块，经常检查注射部位   ②男性化作用    ③肝功能受损
 
第三节 出血性疾病

常见考点

了解：出血性疾病分类（A）
了解：各种出血性疾病的发病机制（D）
掌握：出血性疾病定义，发病三要素（B）
掌握：特发性血小板减少性紫癜定义，临床表现，血象、骨髓象及其他检查的特点，
治疗要点（重点是糖皮质激素治疗机制及长期使用的不良反应）（C）
掌握：弥散性血管内凝血定义，治疗要点（B）
重点掌握：对出血性患者进行护理和健康教育（C）
引起这类疾病有三种主要因素：①毛细血管壁异常  ②血小板量或质的异常   ③凝血功能的障碍
第四节 白血病

常见考点

了解：病因及发病机制（D）
掌握：白血病定义，与发病可能相关的因素（A）
掌握：急性白血病的临床表现，血象、骨髓象；血尿酸、尿尿酸特点；
诱导缓解定义及缓解后治疗目的，化疗药物不良反应及防治中枢神经系统白血病（C）
掌握：慢粒定义，临床分期及其特点；血象、骨髓象、染色体检查特点；治疗要点（C）
重点掌握：按护理程序对白血病患者进行护理及健康教育（B）

主要内容讲解

白血病是一类原因未明的造血干细胞的恶性克隆性疾病。由于造血干细胞发生恶性克隆性改变，其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化成熟障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。
【急性白血病】
【临床表现】   
1、发热  发热常说明有继发感染。发生感染最主要原因是成熟粒细胞缺乏。感染部位以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，还有肺部感染及肛周炎、肛周脓肿。  ①细菌：最多见致病菌为革兰阴性杆菌   ②真菌：疾病后期常伴真菌感染  ③病毒  
2、出血  急性早幼粒白血病易合并DIC，颅内出血最为严重，出血最主要原因是正常血小板减少    
3、贫血  贫血原因主要是正常红细胞生成减少。   
4、白血病细胞浸润器官和组织的表现   （1）骨骼和关节：常有胸骨下端局部压痛，提示骨髓腔内白血病细胞过度增生。   （2）肝、脾及淋巴结肿大  （3）中枢神经系统白血病：中枢神经系统被白血病细胞浸润时，多发生在缓解期，轻者表现头痛、头晕，重者表现为头痛、呕吐、颈强直，甚至抽搐、昏迷，但不发热，脑脊液压力增高。发生原因是由于隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀伤，与化疗药物不易通过血脑屏障有关。以急性淋巴细胞白血病（ALL）最常见，尤其儿童多见。   （4）其他部位：睾丸受浸润表现为无痛性肿大，多为一侧性。睾丸白血病多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年，可为白血病髓外复发的根源。
防治尿酸肾病：①患者多饮水  ②按医嘱服用碳酸氢钠以碱化尿液   ③同时给予别嘌醇100mg口服  
【化疗方法】：
1、诱导缓解治疗：此阶段目的是使患者能获得完全缓解。诱导缓解是指从化疗开始到完全缓解。完全缓解标准：白血病的症状、体征消失：血象和骨髓象基本正常，即指中性粒细胞绝对值≥1.5×10⁹/L，血小板≥100×10⁹/L，外周血分类中无白血病细胞；骨髓象原始、幼稚白血病细胞≤5%，红系、巨核系正常   ②缓解后（巩固强化）治疗    
2、化疗药物毒副作用的防治：①局部反应   ②骨髓抑制    ③消化道反应
3、中枢神经系统白血病的防治   由于化疗药物通过血脑屏障困难，因此隐藏在中枢神经系统内的白血病细胞常是白血病复发的根源。①常在缓解前或后鞘内注射甲氨蝶呤或阿糖胞苷   ②需同时做头颅和脊髓放射治疗。
【主要护理措施】    
1、预防内外源感染  ①保持病室清洁：室内空气要新鲜   ②加强皮肤、口腔、肛周、阴道护理   
2、化疗的护理   ①遵医嘱静注化疗药，药物静注速度要慢   ②某些化疗药易引起恶心、呕吐，严重者可遵医嘱给予镇吐剂   ③静点柔红霉素、高三尖杉酯碱时，注意听心率、心律，患者出现胸闷、心悸应做心电图   ④甲氨蝶呤引起口腔溃疡时，可用0.5%普鲁卡因含漱，减轻疼痛   ⑤长春新碱引起末梢神经炎、手足麻木感，嘱患者拿物品时，要非常小心，不拿过热、过冷物品，不要用暖水袋暖手，以免烫伤，并告诉患者停药后麻木感可逐渐消失。
【健康教育】   出院指导  ①坚持缓解后治疗   ②建立院外养病生活方式  ③定期门诊复查   ④向家属说明给予患者精神、物质支持是极其重要的治疗部分。
【慢粒诊断要点】  临床表现贫血、脾大及Ph染色体阳性对诊断有帮助，确诊主要依靠血象及骨髓象。